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疾患disease

もやもや病

概要

もやもや病とは、脳を栄養する血管の中で最も太いものである「内頚動脈」が徐々に細くなっていき、その後は次第に脳を栄養している血管が脱落していく病気です。血管が細くなると脳の血流が足りなくなり、手足の麻痺や痺れといった脳梗塞のような症状を呈します。血流が足りなくなる結果、不足分を補うためにもやもやした異常な結果が増生してくるため「もやもや病」と名づけられました。幼児から成人まで幅広い年齢に発症し得る病気です。こどもの場合、多くは泣いた時や運動した時などの過呼吸となるようなことをした時に一過性に半身麻痺や痺れを訴えたり、痙攣したりすることがあります。麺類をふーふー冷ましながら食べたときに症状がでることもあります。過呼吸になると血液中の二酸化炭素が低下し脳の動脈が縮み血流が減少するため、虚血といって一過性の脳梗塞のような症状が引き起こされます。症状が長く続いた場合には脳梗塞に至っていることもあります。また、「もやもや血管」は脆弱なため、この血管が破れて出血をきたすこともあります。
基本的に病状は進行性であり、放置していると血管が脱落していき脳梗塞が増えていくことや脳出血を起こす可能性があるため手術治療が勧められます。

※神経線維腫症1型やダウン症、脳腫瘍に対する放射線治療後等、もやもや病によく似た状態を引き起こしうる病気があります。これらの基礎疾患を伴うもやもや病は「類もやもや病」といわれ、もやもや病とは区別されますが、基本的に症状を呈している場合にはもやもや病と同じように治療を行います。

治療法

こどものもやもや病に対する治療は「間接血行再建術」という手術が行われます。これは手術によって頭皮を栄養している浅側頭動脈という血管を周りの組織と一緒に脳の表面に接着させることでその組織から脳への血管増生を促す手術です。これにより内頚動脈が細くなっていっても浅側頭動脈からの血流が入るため脳への血流が保たれ、脳梗塞を防ぐことができます。

頭部MRA

右内頚動脈撮影
(矢印部分に狭窄があります)

右内頚動脈撮影(治療後)
狭窄が進行し、左図で矢印部分に存在した血管は脱落しています。

右内頚動脈撮影(治療後)側面像

右外頸動脈撮影(治療後)
手術により血流が足りない部分に血管が増生しています

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