循環器内科cardiology

単心室症とは？

通常心臓は4つの部屋にわかれ、左右2つの心室を有します。左右の心室はそれぞれ体血流、および肺血流を担うポンプの役割をします
単心室症とは左右心室が片方しかない、もしくは左右どちらかの心室が低形成で、肺血流および体血流を2つの心室別々に担えない疾患群のことです。
単心室症では一つの心室から全身へも肺へも血流を送らなければならず、効率の悪い循環になっています。このような循環では全身から帰ってきた酸素の少ない血液が一つの心室で混ざり再び全身に流れるためチアノーゼを伴います。また出生後、肺と全身にバランスよく血液が流れている状態は少なく、多くは肺血流が増えているか肺血流が減少している状態にあります。

単心室症に対する治療（フォンタン手術）

このような単心室症に対して、1.チアノーゼを消失させ、2.唯一の心室からは全身への血流のみを流し、3.肺への血流は心臓を通らず、血液の自然な流れで流す循環とする手術がフォンタン手術です（図1）。
フォンタン手術を完成させる場合、通常少なくとも3つのステップが必要となります。

1. 初期準備手術（出生後1カ月以内）
   肺血流が増えている場合、肺動脈を外からベルトで細くして血流をへらす肺動脈こう扼術（banding手術）、肺血流が減少している場合体動脈と肺動脈をつなぎ、肺血流を増やす短絡手術（BTシャント手術）を行います。肺血流量がちょうどよい場合、この時期の手術は必要ないこともあります。
2. グレン手術（生後3〜6カ月前後）
   上半身の静脈血を肺に流す手術（上大静脈-肺動脈吻合）を行います。これにより肺血流は上半身の血液でまかなわれます。ただし下半身の静脈血は直接心臓に流れ込むため、チアノーゼは残ります。
3. フォンタン手術（生後1歳6カ月～2歳）
   下半身の静脈血を肺に流す手術（下大静脈-肺動脈吻合）を行います。これにより上半身および下半身からの全ての静脈血は肺へと還流しフォンタン循環が完成します。これによりチアノーゼが消失します。
   フォンタン手術を必要とする疾患の状態によって、グレン手術の前にさらに追加準備手術が必要なことがあります。

フォンタン手術後の問題点

血流を維持するポンプが1つで、肺血流は受動的に流れるため術後も様々なことへの注意が必要です。

1. 心不全
   弁逆流の出現や心機能低下がみられる場合があります。
2. 不整脈
   年齢とともに進行する場合があります。脈が遅くなる不整脈の場合ペースメーカー使用の可能性があり、脈が早くなる不整脈の場合内服薬およびペースメーカーを使用する場合もあります。
3. 血栓形成
   フォンタン循環では血栓症を発症するリスクがあります。当院では予防のためアスピリンを、またリスクの高い症例ではワーファリンの内服を行っています。
4. タンパク漏出性胃腸症
   肺動脈圧の高い症例などで血液中のたんぱく質が腸に抜け出し、低たんぱく血症と浮腫を認める場合があります。
5. 肝機能障害
   肝臓からの血液のうっ滞に伴い、肝機能障害や肝硬変さらには腫瘍を生ずる場合があります。
6. チアノーゼの増強
   側副血行の発達や、肺の中でバイパスが生じチアノーゼが進行する場合があります。カテーテル治療や肺動脈の圧を下げる治療が必要になる場合があります。

良いフォンタン循環を維持するには？

良いフォンタン循環とはいかに低い肺動脈圧を維持し、全身からの血液の還りをよくするかということになります。
下記にフォンタン循環の血液の流れをお示しします（図2）。

全身からの血流は上下の大静脈→肺動脈→肺→肺静脈→心房→心室→大動脈→全身の順番に流れています。良いフォンタン循環の維持のためには図に示す時計方向の流れをいかにスムーズにするかということが大切になります。そのために弁逆流があればそれを治療し、狭窄があればその解除が必要になり、唯一のエンジンである心室の動きが悪くなると心機能を高める治療を行っていきます。このように時計まわりの流れをいかに良くするかがフォンタン循環を保つために大切なことになります。

より良い生活を営んでいただくためにできること

現在当院でも年間25例程度フォンタン手術に到達する方がいらっしゃいます。10年で200人以上の方が社会に飛び出していく計算になります。成人されてもよりよい社会生活を営んでいただくために、まずは良いフォンタン循環を維持していくための質の良い医療をご提供することが循環器チームの最低限の責務と考えています。また成長されていくお子様がより積極的な社会参加が出来るよう小さい時期からの教育や環境を整えるお手伝いができればと考えます。そのためにご家族はもちろん、地域社会や学校関係の方々と共にお子様の成長を見守っていきたいと思います。
2022年より成人期を控えた患者様に対して、検査入院を利用した教育プログラムを実施しております。ご興味のある方は、外来主治医にご相談ください。

胎児診断について

胎児診断とは

胎児診断ができなかった場合、出生後に赤ちゃんの具合が悪くなってから、緊急で赤ちゃんを治療できる病院に搬送することになります。赤ちゃんの具合が搬送中にさらに悪化する場合もありますし、搬送に耐えられない場合もあります。さらに、具合が悪い状態で、かつ限られた時間のなかで正確な診断を付け、手術などの治療方針を立てなければなりません。 ご両親にとっても限られた時間で赤ちゃんの病気を理解し、手術などの治療を受けるための同意をしなければなりません。このことは出産直後のお母さんにとっては非常につらいことだと思います。一方、胎児診断が出来ていれば、出生前から胎児の状態や病気を理解し、十分な説明と準備を行いながら出産を待つことが出来ます。このように、重症な心臓病をもって生まれる赤ちゃんが十分な治療を受けて頂くために、胎児診断は非常に大切で欠くことが出来ないものになっています。

当院の実績

当院では、神奈川県内を中心とした多くの産科施設と協力して胎児診断システムを構築し、全国でも有数の胎児心臓病診断を行っています。診断した病気・予想される経過・分娩時期と方法・出生後の治療などを妊婦さんとご家族にお伝えします。重症の心疾患については、各科と緊密に連携し、出生前より計画した上で出生直後より治療を開始します。出生前のこどもさんの病気の告知は大きなストレスであるため、関係スタッフが精神的な支援を行なっています。

胎児心臓病外来（受診方法）

かかりつけの産婦人科で胎児の心臓病を疑われた場合、他の胎児異常で当院へ紹介となった場合、胎児心臓病外来で胎児心エコー検査を行います。池川健（循環器内科）および川滝元良（非常勤医師、新生児科）が担当します。予約は当院産婦人科外来にて行います。受診ご希望の方は、かかりつけの産婦人科より当院産婦人科へご紹介いただくようお願いします。