横紋筋肉腫とは軟部組織(皮膚の下の筋肉など軟らかい組織)で本来筋肉(骨格筋)になる未熟な細胞から発生する腫瘍で、小児から若年成人の中で100万人当たり4～5人程度の頻度で発症する稀な腫瘍です。日本では年間90人程度発症すると推定されています。発症する患者さんの約7割は6歳未満であり、当センターでは創立以来54人の横紋筋肉腫の症例を診療しており、年間1～2人の新規症例を受け入れております。
横紋筋肉腫は体のどこからも発症する可能性がありますが、頻度として高いのは頭頸部、眼窩(目の奥)、頭蓋底、泌尿生殖器(膀胱、膣、前立腺、精巣)、四肢(手足)であり、発生する場所によって複数の科が関わるため、担当する各科の緊密なチームプレイが重要となります。また当センターは日本小児がん研究グループ(JCCG)の参加施設であり、全国組織とも連携を図りつつ診療を行っています。

横紋筋肉腫の診療は放射線科、病理診断科による画像診断、病理組織診断から始まり、化学療法による全身治療、外科治療および放射線治療による局所治療を適切に組み合わせていくことで良好な予後が得られます。そのため、個々の患者さんの治療方針について担当各科の医師が集まり症例検討会(tumor board)を開き、腫瘍のある場所やリスク分類などを踏まえて治療方針を決定していきます。

1.化学療法

いわゆる抗癌剤の治療のことで血液・腫瘍科が担当します。初発例に対してはリスク分類に応じて標準的な化学療法を行い、再発例に対しても症例に応じて適切な化学療法を選択します。

2.外科治療

手術で病変を取り除く治療です。発生部位に応じて腫瘍外科、整形外科、泌尿器科、脳神経外科などが担当します。大部分の症例は当センターで手術を行うことが可能です。

3.放射線治療

病変に放射線を照射し腫瘍細胞を死滅させる治療です。当センターではX線、電子線による放射線治療を行っています。

また当センターで行うことが難しい治療法でも、その患者さんには適切と考えられる治療法がある場合は他医療機関と連携し診療を行っていきます。例えば、放射線治療で陽子線治療の適応と判断される場合には筑波大学病院や静岡県立がんセンターなど小児の陽子線治療で実績のある施設に紹介しております。患者にとって生活の質と治療成績の双方が向上する治療戦略を図っていきます。